Qu’est-ce que le syndrome du cordon attaché?
Le syndrome de la moelle épinière est un trouble neurologique connu qui affecte la moelle épinière. À la suite de ce syndrome, il y aura restriction aux mouvements. Habituellement, la condition affecte l’enfant après la naissance.
Il existe une anomalie congénitale qui rend la moelle épinière anormalement attachée aux tissus entourant la base de la colonne vertébrale. La condition est également considérée comme progressive, ce qui rend la vie de l’enfant difficile à gérer lorsqu’aucune mesure n’est prise. Lorsque la condition a été discutée pour la première fois, il y a des années, elle était assez décrite comme une tumeur graisseuse dans le sacrum reliée aux membranes vertébrales.
IRM du syndrome du cordon attaché montrant l’attachement de la base de la colonne vertébrale aux tissus environnants
Symptômes
On note que les personnes atteintes du syndrome du cordon attaché manifestent ce qui suit :
- Le dos de l’enfant présente une masse graisseuse et une tache velue. Les plaques ou touffes de juste s’appellent hypertrichose. Des capitons cutanés sont également notés.
- Comme la partie inférieure de la moelle épinière est affectée, on s’attend à ce que l’enfant manifeste des problèmes de contrôle des intestins et de la vessie. Il y aura des difficultés dans le contrôle des intestins. Une vidange incomplète de la vessie se manifeste. L’enfant est susceptible de souffrir d’infections urinaires. Au fur et à mesure que le bébé entre dans la petite enfance, les parents auront du mal à l’apprendre à la propreté.
- L’enfant se plaignait constamment de maux de dos. Il existe une possibilité accrue de développer une scoliose. La réponse sensorielle est diminuée dans les jambes et les pieds de l’enfant. La manière de marcher est également modifiée. L’enfant s’affaiblit facilement après une promenade et est plus proéminent lorsque l’on marche.
- Des anomalies cutanées sont notées parmi les cas de syndrome du cordon attaché. Il a été rapporté qu’environ 80% des personnes atteintes du syndrome du noyau attaché ont ce problème. Les adultes manifesteront cependant moins d’anomalies cutanées par rapport à ceux qui sont dans leur enfance.
- L’enfant peut également développer des déformations des jambes. L’affectation des membres est probable, en particulier des membres inférieurs.
causes
La condition est considérée comme une anomalie congénitale qui affecte la moelle épinière. La moelle épinière attachée est développée par les moyens suivants :
- Un enfant atteint de spina bifida est le plus à risque de développer le syndrome du cordon attaché. Le spina bifida est connu comme une affection de la colonne vertébrale résultant d’une ouverture de la colonne vertébrale. Lorsque l’enfant a une lésion ou une anomalie sous-jacente de la moelle épinière, le syndrome de la moelle épinière attachée est une grande possibilité de se développer.
- Une autre forme d’anomalie de la moelle épinière, le spina bifida occulta, entraînera le syndrome de la moelle attachée.
- Le derma sinus tract et la diastématomyélie sont des anomalies congénitales qui peuvent provoquer le syndrome du cordon attaché.
- Un lipome sous-jacent, qui est une croissance bénigne, est un autre facteur précipitant du syndrome du cordon attaché.
- Un événement traumatique qui a fortement affecté la colonne vertébrale peut entraîner ou provoquer le syndrome de la moelle attachée.
Diagnostic
Le syndrome du cordon attaché peut être diagnostiqué par les tests suivants :
- Essais d’imagerie . Une IRM peut être commandée afin de visualiser toute forme d’anomalie dans la région de la moelle épinière. Les racines nerveuses peuvent également être évaluées au cours de ce test. L’identification de toute forme d’élargissement de la moelle épinière peut être effectuée. Un autre test d’imagerie est le CAT scan. Ce test peut générer des images à l’aide ou à l’aide d’un colorant spécial. Une échographie est également utile dans le processus de diagnostic de la maladie. Le myélogramme est un examen diagnostique qui implique l’utilisation d’une radiographie et la visualisation de la moelle épinière et des nerfs avec l’introduction d’un colorant de contraste dans le sac thécal.
- Tests urodynamiques . Ce test est effectué afin de déterminer la fonction vésicale de l’enfant. Il doit y avoir une collecte des antécédents médicaux du client et des symptômes présentés.
Traitement et Chirurgie
Le traitement du syndrome du cordon attaché vise à soulager les manifestations. Voici les remèdes proposés pour le syndrome du cordon attaché :
Intervention chirurgicale
Le détachement du cordon est le traitement le plus idéal pour le syndrome du cordon attaché. Elle n’est suggérée ou recommandée que lorsque les symptômes présentés par l’enfant sont insupportables et que des signes de détérioration sont constatés. Ladite intervention consiste à ouvrir une petite partie du bas du dos où se trouve la partie affectée. La dissection des attaches tissulaires est effectuée pour libérer l’anomalie congénitale. Ensuite, l’incision doit être recousue. Après la chirurgie, l’enfant est placé en décubitus dorsal afin d’éviter les fuites de liquide céphalo-rachidien. La période de récupération prendra du temps car un certain degré de fonctionnement normal du contrôle des muscles et de la vessie sera atteint.
Soins post-chirurgicaux
Maintenir le client à l’écart des infections est un must. Une surveillance étroite de l’infection doit être rendue car le patient risque de l’acquérir. Les tendances hémorragiques doivent également être surveillées. Après la chirurgie, l’enfant doit être admis pendant 5 jours maximum afin de surveiller l’état du client. Le soulagement de la douleur est atteint avec l’utilisation d’analgésiques intraveineux ou d’analgésiques.
Pronostic
La condition présente un bon pronostic, plus particulièrement lorsque le syndrome a été traité le plus tôt possible. Une détection précoce avec l’observance du schéma thérapeutique peut entraîner un bon pronostic. Plus de chances de guérison sont atteintes lorsque l’enfant subit une intervention chirurgicale.
