Qu’est-ce que le syndrome de Gilles de la Tourette ?
Le syndrome de Tourette (ST) est un trouble neuropsychiatrique caractérisé par des tics phoniques et moteurs. Le syndrome de Tourette est aussi appelé syndrome de Turrets, syndrome de Gilles de la Tourette (GTS) ou syndrome de Tourette. C’est une maladie héréditaire qui survient initialement pendant l’enfance. Les tics moteurs impliquent des mouvements corporels répétitifs, soudains et non rythmiques, tandis que les tics vocaux ou phoniques impliquent des énoncés soudains de groupes musculaires mineurs.
Les tics moteurs surviennent lors des mouvements musculaires. D’autre part, les tics vocaux sont des sons involontaires qui résultent du mouvement de l’air le long des voies nasales, de la cavité buccale et de la gorge. L’apparition des tics croît et décroît généralement et peut également être supprimée temporairement.
Un enfant atteint du syndrome de Gilles de la Tourette présentant des tics moteurs
La tourelle était considérée comme une condition particulière ou bizarre en raison de la prononciation de coprolalie socialement inappropriée. Avec l’étude à long terme du syndrome de Tourette, il est maintenant considéré comme une condition et non comme une caractéristique bizarre.
Le syndrome de Tourette survient généralement pendant l’enfance, la gravité et la gravité de la maladie s’atténuant à mesure que l’enfant grandit. L’incidence de Turret chez les enfants et les adolescents est jusqu’à 3,8 %. Les tics les plus courants chez les enfants comprennent la toux, le clignement des yeux, le reniflement, le raclement de gorge et les mouvements du visage. Le syndrome de Turrets est rare chez les adultes, mais il peut provoquer de graves tics lorsqu’il survient.
Épidémiologie
L’incidence du syndrome de Gilles de la Tourette est plus élevée chez les enfants que chez les adultes. Les tics disparaissent généralement avec l’âge et le diagnostic n’est généralement pas posé chez l’adulte en raison de symptômes bénins. Lorsque les enfants entrent dans l’adolescence, les tics s’estompent généralement. En fait, près de 25 % des cas deviennent libres de tics pendant l’adolescence, plus de 50 % ont des symptômes plus légers et seulement moins de 25 % ont une condition persistante.
Les tourelles n’affectent pas une race spécifique, mais sont jusqu’à 4 fois plus évidentes chez les hommes que chez les femmes. Les tics peuvent être chroniques ou transitoires. Les tics chroniques représentent jusqu’à 5 % des cas et la plupart des cas sont transitoires.
Physiopathologie
Les tics résultent des défauts des ganglions de la base, du thalamus, du cortex frontal, des régions sous-corticales et des régions corticales. À cause de cela, il y a un dysfonctionnement dans les connexions du cortex et du sous-cortex dans le cerveau.
Symptômes et faits du syndrome de la Tourette
Les tics sont le signe le plus éminent du syndrome de Tourette. Elle survient de façon imprévisible et intermittente au cours des activités motrices. Les tics augmentent et diminuent généralement, ce qui signifie que la gravité et la fréquence des tics peuvent augmenter ou diminuer. Les tics sont très individualisés. Mis à part l’épilation et le déclin, les tics peuvent également être présents dans les épisodes.
Les autres symptômes du syndrome de la Tourette comprennent :
Tics vocaux
- Coprolalie – C’est le symptôme le plus populaire du syndrome de Tourette car il attire généralement l’attention de nombreuses personnes. La coprolalie implique la prononciation de mots ou de phrases tabous socialement inacceptables. Cependant, cela peut ne pas être présent chez tous les patients et n’est pas considéré comme un critère de diagnostic pour la tourelle.
- Echolalia – Cela implique la prononciation de mots prononcés par d’autres personnes.
- Palilalia – Palilalia implique la répétition de ses propres mots
Tics moteurs
- Clignotement répétitif des yeux
- Raclage de gorge répétitif
- Reniflement
- Mouvements du visage
Les tics moteurs apparaissent généralement sur les zones du corps avec beaucoup de muscles, comme dans la zone médiane du torse.
Les symptômes des tourelles sont généralement non rythmiques, répressibles et indésirables, contrairement à d’autres troubles du mouvement tels que la dyskinésie, les myoclonies, les chorées et la dystonie. L’envie de tics est généralement prévue par le patient et est généralement indésirable. L’envie d’un tic est similaire à la sensation d’éternuer, où il y a une augmentation de la tension, de l’énergie et de la pression. Les patients le relâchent généralement pour diminuer la tension. Ces envies prémonitoires peuvent inclure :
- Trouble à l’épaule
- Sensation de quelque chose dans la gorge
En raison de la sensation d’envie et de la prise de conscience de la survenue du tic, le syndrome de Tourette est considéré comme semi-volontaire car le patient a la capacité de le supprimer. Cependant, la suppression des tics entraîne fréquemment une accumulation de tension et un possible épuisement mental. La conscience de l’envie prémonitoire est généralement absente chez les enfants, mais ils sont capables de s’y adapter à mesure qu’ils grandissent. Pendant le diagnostic, les enfants et les adultes peuvent être capables de supprimer les tics, ce qui signifie qu’il est essentiel d’observer le patient lorsqu’il n’est pas conscient d’être observé.
Qu’est-ce qui cause le syndrome de Gilles de la Tourette ?
La cause exacte du syndrome de Tourette est encore inconnue, mais des facteurs génétiques et environnementaux ont joué un rôle dans le développement de la maladie.
La génétique
Le syndrome de Tourette est héréditaire et la plupart des cas sont de prédisposition génétique. Les personnes atteintes du syndrome de Turret ont jusqu’à 50 % de chances de transmettre la maladie à leurs enfants. Cependant, le syndrome de Turret a une expression variable, ce qui signifie que les personnes susceptibles d’avoir contracté la maladie peuvent ne présenter aucun symptôme. D’autres membres de la famille peuvent également présenter des symptômes de gravité différente. Les hommes ont un risque plus élevé d’exprimer les gènes que les femmes.
Environnement
La présence d’une infection antérieure, de facteurs environnementaux et de facteurs sociaux ne causent pas réellement la maladie, mais peuvent exacerber les symptômes. Une étude a montré que les infections post-streptococciques peuvent avoir entraîné des tics ou un trouble obsessionnel compulsif.
Diagnostic
Le diagnostic de Turret implique l’utilisation du Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux. Les critères du DSM IV pour les tourelles incluent :
- Tics moteurs multiples
- Un ou plusieurs tics vocaux
- Les tics surviennent sur une période d’un an ou plus
- Absence de plus de trois mois de condition sans tic
Les tourelles doivent avoir eu lieu avant l’âge de 18 ans et les symptômes doivent apparaître en l’absence d’autres conditions médicales associées. Étant donné que le syndrome de Tourette a des expressions variées, les personnes atteintes de tourelles sont souvent sous-diagnostiquées. La base du diagnostic dépend des manifestations cliniques.
Traitement du syndrome de Gilles de la Tourette
Le syndrome de Tourette ne peut pas être guéri à l’aide de traitements pharmacologiques, bien que les symptômes puissent être réduits à l’aide de médicaments. Le traitement du syndrome de Turret comprend :
Thérapie cognitivo-comportementale
Cette thérapie implique une inversion des habitudes impliquant le contrôle des tics par des interventions cognitives. Cela se fait en apprenant aux patients à contrôler l’esprit et à contrôler les comportements pour prévenir les tics.
Thérapie pharmacologique
Les neuroleptiques, typiques et atypiques, sont utilisés pour le contrôle des tics. Des exemples de ces médicaments comprennent l’halopéridol et la rispéridone. La clonidine et la guanfacine, deux médicaments antihypertenseurs, peuvent également être utilisées. D’autres médicaments pour les TOC peuvent également être administrés lorsque le syndrome de Turrets survient avec un trouble obsessionnel-compulsif.
Pronostic
Les cas bénins de Turret n’impliquent pas de traitement et peuvent s’estomper à mesure que le patient grandit. Cela n’affecte pas non plus l’espérance de vie, l’intelligence et les capacités d’apprentissage de la personne.
Complications
L’effet le plus courant des tourelles est la stigmatisation sociale en raison de l’apparition de comportements «bizarres» et les gens peuvent ne pas comprendre leur état. Les personnes atteintes de cas graves peuvent également éprouver des affectations dans leurs performances scolaires.
