Qu’est-ce que le syndrome de Stevens-Johnson ?
Le syndrome de Stevens-Johnson est une affection cutanée potentiellement mortelle dans laquelle il provoque la séparation de l’épiderme au derme à la suite de la mort cellulaire. Le syndrome de Stevens-Johnson est le résultat d’une réaction d’hypersensibilité de la peau et des muqueuses résultant de la médiation d’un complexe immun.
Le syndrome de Stevens-Johnson affecte deux à six personnes sur un million par an. Le syndrome de Stevens-Johnson affecte généralement les adultes et les femmes. Elle implique les muqueuses des yeux, du nez, de la bouche, de l’urètre, du système respiratoire et du système gastro-intestinal. Le syndrome de Stevens-Johnson conduit finalement à une affection systémique qui a des taux de mortalité élevés.
Histoire du syndrome de Stevens-Johnson
Le syndrome de Stevens-Johnson a été nommé d’après deux pédiatres américains en 1922, Albert Stevens et Frank Johnson. Ils ont fait une description publiée de la maladie dans une revue américaine à propos de deux garçons qui avaient des éruptions cutanées généralisées avec de la fièvre continue, une conjonctivite purulente sévère et une muqueuse buccale enflammée.
D’autres médecins ont diagnostiqué chez les 2 enfants un érythème polymorphe. Cependant, les lésions caractéristiques du syndrome de Stevens-Johnson étant différentes, la première a été exclue. Depuis lors, l’érythème polymorphe a été divisé en deux catégories, à savoir l’érythème polymorphe majeur et l’érythème polymorphe mineur. L’érythème polymorphe majeur (EMM) était synonyme de syndrome de Stevens-Johnson.
Cependant, dans les années 1990, deux médecins ont de nouveau contredit que l’EMM et le syndrome de Stevens-Johnson étaient similaires. Ils ont étudié que le syndrome de Stevens-Johnson a une érosion distincte des muqueuses et de petites cloques sur une macula différente de l’EMM avec des papules oedémateuses avec ou sans implication des muqueuses. Ils ont émis l’hypothèse que le syndrome de Stevens-Johnson et l’EMM sont deux affections cutanées distinctes.
Classification du syndrome de Stevens-Johnson
Le syndrome de Stevens-Johnson peut être considéré comme une forme bénigne de NET ou de nécrolyse épidermique toxique. Ces deux conditions sont différentes de l’érythème polymorphe comme suggéré par des recherches antérieures. Le syndrome de Stevens-Johnson et la TEN sont classés en nécrolyse exanthématique ou en nécrose épidermique aiguë disséminée de gravité différente, le syndrome de Stevens-Johnson étant la forme la plus bénigne.
La nécrose épidermique peut être classée en trois étapes :
- Syndrome de Stevens-Johnson – moins de 10 % de détachement de la surface corporelle
- Syndrome de Stevens-Johnson à chevauchement – 10 à 30 % de détachement de la surface corporelle
- Nécrolyse épidermique toxique (TEN) – Détachement de plus de 30 % de la surface corporelle
Physiopathologie du syndrome de Stevens-Johnson
Le syndrome de Stevens-Johnson débute par une réaction d’hypersensibilité retardée à la suite d’acétylateurs lents résultant d’un dysfonctionnement du foie. Pour cette raison, le foie ne peut pas détoxifier les métabolites dans le corps. Ces métabolites peuvent interagir avec les tissus de l’hôte et en faire des antigènes. La présence d’une présentation antigénique et la synthèse du facteur de nécrose tumorale par les dendrocytes dans le tissu provoquent une stimulation des lymphocytes T. Il améliore également la fonction cytotoxique d’autres cellules immunitaires. De ce fait, il y a une apoptose cellulaire induite dans l’épiderme. L’apoptose des cellules de la peau ou des kératinocytes entraîne la mort cellulaire. Cela provoque le détachement de l’épiderme du derme.
Symptômes du syndrome de Stevens-Johnson
Les symptômes du syndrome de Stevens-Johnson comprennent tout ou partie des éléments suivants :
- Fièvre
- Fatigue
- Maux de gorge
- Ulcérations ou apparition de lésions au niveau des muqueuses (bouche. Lèvres, zones génitales et anales)
- Décharges sur les muqueuses
- Lésions extrêmement douloureuses
- Anorexie
- Conjonctivite
- Éruptions cutanées sur le visage, les bras, le tronc, les jambes et les pieds.
- Tachycardie
- Hypotension orthostatique
- Épistaxis
- Altération du niveau de conscience
- Ulcérations cornéennes
- Balanite (inflammation du gland du pénis)
- Vulvovaginite
- Saisies
- Nécrose épidermique avec séparation de l’épiderme vue au microscope
- Motif en forme de tissage dans la couche cornée
Causes du syndrome de Stevens-Johnson
Le syndrome de Stevens-Johnson est un trouble médié par les complexes immuns causé par plusieurs facteurs tels que :
infections
Les infections associées au syndrome de Stevens-Johnson comprennent le virus de l’herpès simplex, la fièvre des griffes du chat, les oreillons, la grippe, l’histoplasmose, la pneumonie à mycoplasmes, l’hépatite, les infections virales Coxsackie, le virus d’Epstein-Barr, les streptocoques bêta-hémolytiques du groupe A, la diphtérie, la brucellose, la typhoïde et les mycobactéries. infections. L’infection à VIH intensifie également le syndrome de Stevens-Johnson causé par les médicaments.
Médicaments
Les réactions d’hypersensibilité aux médicaments ont été étudiées pour causer le syndrome de Stevens-Johnson. Les médicaments suivants peuvent entraîner le syndrome de Stevens-Johnson : antibiotiques (pénicillines, sulfamides), allopurinol, zyloprim, dépakote, dilantin, diclofénac, levaquin, étravirine, isotrétinoïne, valdécoxib, fluconazole, barbituriques, nystatine, valproate de sodium.
La génétique
Les populations d’Asie de l’Est ont un risque accru de syndrome de Stevens-Johnson. Ils ont un marqueur génétique qui augmente leur risque de syndrome de Stevens-Johnson induit par les médicaments.
Diagnostic du syndrome de Stevens-Johnson
Le diagnostic du syndrome de Stevens-Johnson se fait initialement par une histoire médicale complète, y compris l’historique des médicaments et un examen physique des symptômes. Les lésions sont soigneusement examinées pour vérifier la lésion caractéristique du syndrome de Stevens-Johnson. La confirmation du diagnostic se fait par biopsie cutanée et coloration qui révèle un motif en forme de tissage de la couche cornée et un détachement de l’épiderme du derme.
Traitement du syndrome de Stevens-Johnson
Le traitement du syndrome de Stevens-Johnson implique des mesures d’urgence telles que l’arrêt de tous les médicaments pris par le patient. Les patients qui ont des infections bactériennes en cours peuvent être traités par des macrolides ou de la doxycycline pour éviter l’ingestion de pénicillines ou de sulfamides. Les gestions supplémentaires incluent :
Soins de support
Au-delà des soins de soutien, il n’y a pas de traitement spécifique pour le syndrome de Stevens-Johnson car l’utilisation d’autres médicaments a été controversée.
Nutrition parentérale ou alimentation par sonde
Les tétées sont administrées par sonde nasogastrique ou par voie intraveineuse pour favoriser une nutrition adéquate, récupérer de la perte de protéines et favoriser la guérison.
Fluides intraveineux
Des liquides sont administrés pour prévenir la déshydratation causée par le déplacement du liquide de l’espace intracellulaire vers l’espace interstitiel au cours des 24 premières heures. La prise orale de liquides commence généralement après le premier jour d’hospitalisation par alimentation par sonde nasogastrique.
Soins bucco-dentaires
Les bains de bouche antiseptiques sont utilisés pour aider à la cicatrisation des aphtes et prévenir une nouvelle infection des lésions.
Anesthésiques topiques
Ceux-ci sont appliqués sur les lésions douloureuses pour réduire la sensation de douleur ressentie par le patient.
Lit de soutien si une grande surface corporelle sur le dos est affectée
Contrôle de la température
La température ambiante est généralement portée à 32 degrés Celsius pour éviter la perte de calories à travers la peau endommagée. Des boucliers thermiques sont également placés pour éviter les pertes de chaleur.
Assistance pulmonaire
Les aérosols et la physiothérapie thoracique sont utilisés pour prévenir la stase du mucus dans les poumons.
Asepsie stricte et précautions d’isolement
En raison d’une défense primaire altérée à la suite d’une peau cassée, une technique aseptique stricte doit être assurée lors de tout contact avec le patient. Un isolement inversé est également pratiqué pour prévenir les infections nosocomiales.
Soin de la peau
Le débridement de l’épiderme nécrotique a été recommandé, bien que le débridement de la peau soit un problème entre chirurgiens et dermatologues. Les chirurgiens recommandent le débridement pour éliminer les cellules cutanées non fonctionnelles et permettre à de nouvelles de se développer. Des pansements biologiques sont mis en place pour protéger la peau. L’oxygénothérapie hyperbare peut également être utilisée pour améliorer la cicatrisation de la peau.
Stéroïdes
L’utilisation de stéroïdes a été controversée en raison d’une augmentation des complications et des séjours à l’hôpital. Certains médecins emploient un traitement aux corticostéroïdes, mais il convient de noter que le syndrome de Stevens-Johnson peut être traité sans eux.
Thérapie par immunoglobuline
L’immunoglobuline intraveineuse est également administrée pour réduire la réaction d’hypersensibilité et soulager les symptômes.
Thérapie immunosuppressive
L’utilisation de cyclosporines, de cyclophosphamide ou d’azathioprine est rarement utilisée aujourd’hui pour prévenir le complexe à médiation immunitaire dans le syndrome de Stevens-Johnson.
Traitement anticoagulant
L’héparine est recommandée tout au long de l’hospitalisation pour prévenir la formation de caillots sanguins à la suite d’une blessure à la peau. Les antiacides sont administrés en tant que traitement d’appoint pour prévenir l’apparition de saignements gastriques.
Greffe de peau
L’allogreffe de peau est effectuée pour remplacer l’épiderme endommagé. Cela minimise également la douleur, réduit la perte de chaleur, la perte de liquide et les infections bactériennes résultant d’une peau ouverte.
Soutien en ophtalmologie
Un ophtalmologiste doit être consulté pour la prise en charge des symptômes oculaires. Une lubrification agressive des yeux est généralement effectuée pour prévenir d’autres ulcérations et lésions de la cornée. La rééducation visuelle est pratiquée chez les patients ayant eu une déficience visuelle après une hospitalisation.
Pronostic du syndrome de Stevens-Johnson
Les lésions du syndrome de Stevens-Johnson guérissent généralement en deux semaines. La plupart des personnes atteintes de SJS se remettent de la maladie sans aucune complication si elles sont correctement gérées. Les formes bénignes du syndrome de Stevens-Johnson avec une affectation de 10 % de la surface corporelle ont un faible taux de mortalité inférieur à 5 %. Les formes les plus sévères telles que les desquamations cutanées de plus de 30% ont une augmentation du taux de mortalité de 25% à 35%. La mortalité due au syndrome de Stevens-Johnson résulte de lésions organiques, notamment d’affectation, de septicémie et de bactériémie. L’échelle SCORTEN (Severity of Disease Score for Toxic Epidermal Necrolysis) évalue le risque de décès par syndrome de Stevens-Johnson. Les variables qui indiquent un risque accru de décès comprennent :
- Âge 40 ans et plus
- Fréquence cardiaque de plus de 120 battements par minute
- Présence de malignité
- Plus de 10% de détachement
- Taux de glucose supérieur à 14 mmol/L
- BUN de plus de 10 mmol/L
- Taux de bicarbonate inférieur à 20 mmol/L
- Chacun d’eux est marqué d’un point. Les patients rasant 0-1 point ont un taux de mortalité d’au moins 3% et les patients qui ont un score de plus de cinq points peuvent avoir un taux de mortalité aussi élevé que 90.
Complications
Environ 40 % des patients atteints du syndrome de Stevens-Johnson entraînent diverses complications, plus communément des maladies oculaires, notamment :
- Conjonctivite cicatrisante
- Ulcères du stroma cornéen
- Problèmes épithéliaux cornéens
- Perforation de la cornée
D’autres complications résultent de l’affectation d’autres muqueuses qui comprennent :
- Insuffisance rénale
- Nécrose tubulaire
- Sténose vaginale
- Cicatrices du pénis
- Sténoses oesophagiennes et gastriques
- Insuffisance respiratoire à la suite d’une excrétion trachéobronchique
- Difformité cosmétique
Les récidives du syndrome de Stevens-Johnson peuvent également survenir dans les lésions à cicatrisation lente
